Болезнь Бюргера-Грютца
Болезнь Бюргера-Грютца (Burger-Griitz), или так называемый спленомегалический липидоз, наблюдается при I типе гиперлипидемии и встречается как у детей, так и у взрослых. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе болезни Бюргера-Грютца, возможно, лежит снижение активности липопротеидлииазы.На коже определяется обилие светло-желтых ксантом, особенно на разгибатель поверхностях рук и ног, на лице, в области коленей и локтей. Возможен кожный зуд
Как правило, значительно увеличена селезенка. Гепатомегалия наблюдается пс у всех больных и выражена нерезко. Возможно резкое увеличение СОЭ
Возможно присоединение панкреатита, что приводит к периодическим приступам бо- лей в животе с повышением температуры тела.
ПД Плазма крови обычно молочно-белого цвета. В ней резко повышено содержание нейтральных жиров, в меньшей степени — фосфолипидов и холестерина. Снижена постгепариновая липолитическая активность плазмы.
Селезенка при гемохроматозе умеренно увеличена только у трети больных. Признаки заболевания описаны выше.
При гепатолентикулярной дегенерации спленомегалия может быть достаточно выраженной, особенно — в тех редких случаях, когда болезнь сопровождается гемолитической анемией. Симптомы болезни описаны выше (см. 23.10.15.).
Спленомегалия при амилоидозе наиболее характерна для его вторичных форм. Обычно селезенка увеличена умеренно, но отличается выраженной плотностью (как и увеличенная амилоидная печень). Как правило, выявляются признаки амилоидоза почек.
