День: 22.08.2017

Болезнь Бюргера-Грютца (Burger-Griitz), или так называемый спленомегалический липидоз, наблюдается при I типе гиперлипидемии и встречается как у детей, так и у взрослых. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе болезни Бюргера-Грютца, возможно, лежит снижение активности липопротеидлииазы.На коже определяется обилие светло-желтых ксантом, особенно на разгибатель поверхностях рук и ног, на лице, в области коленей и локтей. Возможен кожный зуд Как правило, значительно увеличена селезенка. Гепатомегалия наблюдается пс у всех больных и выражена нерезко. Возможно резкое увеличение СОЭ

Read More

Показателен высокий уровень порфиринов в моче (за сутки выделяется до 140-160 мг уропорфирина). В стернальном пунктате при люминесцентной микроскопии 30-70% эритробластов дают красное свечение ядер. В эритроцитах и плазме крови повышен уровень основных фракций порфиринов, но с преобладанием уропорфирина. Среди острых лейкозов спленомегалия чаще всего наблюдается при остром лимфобластном лейкозе у детей. Характерно, что выступание селезенки на 5 см и более из-под реберной дуги считается неблагоприятным прогностическим признаком.

Read More